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Menschen mit Down-Syndrom, Eltern & Freunde e.V.

Paukenergüsse bei Neugeborenen mit Down-Syndrom Home  |  Suchen
Quelle: Leben mit Down-Syndrom Nr. 37 / Mai 2001; S. 35 f.

W. Storm, A. Hennig, J. Rehberg

Hintergrund: Bei mehr als der Hälfte der Kinder mit Down-Syndrom tritt eine Hörstörung auf. Als häufigste Ursache gelten chronische bzw. rezidivierende Paukenergüsse (Seromukotympanon), die mit einer Häufigkeit von etwa 60 % beobachtet werden.

Patienten und Methode: Zur Frage, wie früh derartige Hörstörungen entstehen und erkannt werden können, wurden 19 Neugeborene durch Otoskopie und Impedanzaudiometrie untersucht.

Ergebnis: Bei 36,8 % der Patienten konnten Befunde ein- und/oder beidseitigen Seromukotympanons diagnostiziert werden.

Diskussion: Zur Diagnose der bei Kindern mit Down-Syndrom häufig auftretenden Paukenergüsse wird eine otologische Screeninguntersuchung schon im Neugeborenenalter empfohlen, um einer möglichen hierdurch (mit-)bedingten Sprachstörung mit therapeutischen Maßnahmen frühzeitig zu begegnen.

Der Spracherwerb bei Kindern mit Down-Syndrom gestaltet sich häufig deutlich verzögert, wobei hierfür in der Vergangenheit vor allem kognitive Defizite verantwortlich gemacht worden sind. In den letzten Jahren hat sich aber gezeigt, dass eine andere bedeutende Ursache einer verzögerten bzw. gestörten Sprachentwicklung in einer Hörverminderung liegen kann, die oft unbemerkt, als verborgene bzw. nicht unmittelbar erkennbare und auffallende Behinderung auftritt. Als häufigste Ursache einer Hörstörung bei Kindern mit Down-Syndrom gelten chronische bzw. rezidivierende Paukenergüsse, die mit einer Häufigkeit von etwa 60 % beobachtet werden. Aus dieser Beobachtung sind für diese Patientengruppe Empfehlungen für ein engmaschiges otologisches Screening alle drei Monate innerhalb der ersten drei Lebensjahre abgeleitet worden. Obwohl Balkany et al. berichten, dass eine seriöse Otitis media schon bei 15 % der Neugeborenen mit Down-Syndrom nachgewiesen werden kann, hat dies offensichtlich noch zu keinen Konsequenzen einer frühzeitigeren Patientenüberwachung geführt. Wir haben deswegen zur Verifizierung dieses Tatbestandes und zur Frage der Notwendigkeit eines neonatalen Screenings 19 Neugeborene mit Down-Syndrom untersucht. Als Methode verwendeten wir dabei die auch für dieses Lebensalter in der Literatur empfohlene Impedanztympanometrie in Kombination mit der Otoskopie.

Patienten und Methode
Untersucht wurden 19 reife, nicht intensivpflegebedürftige und symptomlose Neugeborene mit Down-Syndrom im Alter von ein bis vier Wochen. Der Karotyp einer freien Trisomie 21 war bei allen durch Chromosomenanalyse gesichert. Der Zeitpunkt des Alters über einer Woche wurde gewählt, um eine verminderte Sichtbarkeit innerhalb des äußeren Gehörgangs durch perinatale Störfaktoren wie z.B. Vernix bzw. Fruchtwasserzellen möglichst gering zu halten. Zur otologische Untersuchung wurden der äußere Gehörgang und das Trommelfell systematisch mit einem binokularen Mikroskop untersucht. Jedes Kind wurde zudem einer Impedanztympanometrie (Computer-Audiometer AT 300, Fa. Autirec) unterzogen.

Ergebnisse
Bei drei Kindern (15,8 %) konnten ein beidseitiger, bei vier Kindern (21 %) ein einseitiger Paukenerguss dokumentiert werden. Zusammen ergibt sich daraus eine Häufigkeit von 36,8 % auffälligen otoskopisch/impedanztympanometrischen Befunden bei Neugeborenen mit Down-Syndrom.

Anlässlich einer Nachuntersuchung drei bzw. vier Wochen später konnte bei zwei Kindern kein Paukenerguss mehr nachgewiesen werden. Bei allen fünf anderen auffälligen Patienten bestand zu diesem Zeitpunkt weiterhin ein Seromukotympanon. Aufgrund zu enger Gehörgänge konnten bei zwei Kindern keine Paukenröhrchen eingelegt werden; bei ihnen wurden vorübergehende Hörgeräte angepasst und dann im Alter von acht bzw. zehn Monaten Paukenröhrchen eingelegt. Bei zwei weiteren Säuglingen wurde im Alter von vier bzw. sechs Monaten eine Parazentese bzw. eine Parazentese mit Einlegen von Paukenröhrchen durchgeführt. Bei einem Kind mit einem in der Neonatalzeit diagnostizierten Paukenerguss erfolgten leider keine Nachkontrollen.

Diskussion
Hörstörungen müssen bei Menschen mit Down-Syndrom mit einer Häufigkeit von 50 % bis mehr als 70 % angenommen werden. Es ist hervorzuheben, dass dies schon im ersten Lebensjahr, vor allem aber in den ersten drei Lebensjahren (der Zeit der Sprachentwicklung), beobachtet werden kann. Die meisten Hörprobleme sind Schallleitungsstörungen, die zum größten Teil korrigiert bzw. verbessert werden können.

Ein frühzeitiger Nachweis und eine Behandlung dieser Hörstörungen sind gerade bei behinderten Kindern von größter Bedeutung, da sowohl ein einseitiger als auch beidseitiger milder bis mäßig ausgeprägter Hörverlust einen nicht unbedeutenden Einfluss auf den Spracherwerb und -gebrauch nehmen kann.

Hinweise auf undiagnostizierte Mittelohrentzündungen bei Kleinkindern mit Down-Syndrom werfen die Frage auf, wie früh Hörstörungen bei dieser Patientengruppe entstehen und erkannt werden können und welchen Einfluss eine frühzeitige Diagnose und Therapie eventuell auf die Sprachentwicklung nehmen können.

Balkany et al. dokumentierten bei 15 % der Neugeborenen mit Down-Syndrom einen Paukenerguss, einen Befund, den wir durch unsere Untersuchungen nicht nur bestätigen, sondern - mit Hinzunahme einseitiger Paukenergüsse - noch erweitern können.

Otoskopie und Tympanometrie sind als Screeningmethoden zum Nachweis von Paukenergüssen schon bei Neugeborenen gut geeignet und bieten - vor allem im Hinblick auf diese bei Kindern mit Down-Syndrom häufigste Störung - eher Vorteile im Vergleich zu otoakustischen Emissionen. Diese fehlen zwar bei Schallleitungsstörungen auch, würden aber zur entsprechenden Lokalisation einer Hörstörung sowohl Otoskopie und Tympanometrie als auch aufwendigere Methoden wie eine BERA nach sich ziehen.

Der Hörverlust bei Neugeborenen verläuft meist bis ins zweite Lebensjahr hinein unentdeckt.

Durch fehlende adäquate Stimulation des Hörsystems vom Beginn des Lebens an können sich morphologische und funktionelle Eigenschaften der Neuronen im Verlauf der Hörbahnen nur suboptimal ausprägen, sodass der Erwerb und das Verstehen von Sprache beeinträchtigt werden. Wie eine frühzeitige Diagnose und nachfolgende Therapie (eventuell medikamentöse, d.h. antibiotische Therapie, Parazentese, Paukenröhrchen, vorübergehende Hörgeräteanpassung, plastische Rekonstruktion der äußeren Gehörgänge) einer Hörstörung zusammen mit habilitativen Maßnahmen das Sprachvermögen schon im Säuglingsalter bei Kindern mit Down-Syndrom verbessern können, lassen Erfolge eines derartigen Therapieschemas erkennen. Ein aktives Vorgehen nach Fortbestehen eines Paukenergusses von länger als sechs Wochen scheint dabei angemessen.

Neben einem kardiologischen (angeborenes Vitium) und ophthalmologischen (angeborener Katarakt) Screening sollte bei Neugeborenen mit Down-Syndrom zusätzlich auch eine otologische Frühuntersuchung zum Nachweis bzw. Ausschluss eines Seromukotympanons etabliert werden.

Dieser Artikel "Seromukotympanon bei Neugeborenen mit Down-Syndrom" wurde mit freundlicher Genehmigung des Autors und des Verlags übernommen aus der Monatsschrift Kinderheilkunde 5.2000, Seite 490-492 © Springer Verlag 2000



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letzte Aktualisierung: 20.9.2003